De manchas pequenas e, aparentemente, inofensivas a bolhas com pus sob uma base vermelha que pode atingir toda a pele, do couro cabeludo à planta dos pés. A PPG (Psoríase Pustulosa Generalizada) é uma doença dermatológica crônica considerada ultrarrara, atingindo nove em cada 1 milhão de pessoas no Brasil.
É importante destacar que a doença não é contagiosa e o contato com pacientes não precisa ser evitado. Sem tratamento, as crises podem durar semanas ou meses, com grande impacto na vida dos pacientes. Casos graves podem demandar internação e, quando não tratados adequadamente, podem levar à óbito.
Não é possível prever quando uma crise vai surgir nem qual o tempo de duração. A dermatologista Regina Oliveira Carneiro, secretária geral da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD), explica que a PPG é uma doença com carga genética, mas que pode ser desencadeada por vários gatilhos.
Os principais fatores precipitantes são estresse, gestação, infecção, descontinuação de corticoide e uso de alguns medicamentos, aponta a médica, que é coordenadora e preceptora do Programa de Residência Médica em Dermatologia da Universidade do Estado do Pará (Uepa).
"A principal característica que diferencia a psoríase pustulosa da vulgar é a presença de pústulas, além do comprometimento geral do paciente que a gente não vê na psoríase", detalha Regina.
O tratamento é feito com medicações orais e sistêmicas, além dos cuidados gerais. "Já existe no mercado uma medicação específica que é feita a nível hospitalar com excelente resultado", acrescenta a médica.
Marco Túlio, dermatologista do Hospital Universitário Walter Cantídio, filiada à Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh) , salienta que pessoas com história familiar de psoríase estão mais predispostas ao surgimento de PPG.
Ele explica que existem quatro subtipos de psoríase pustulosa: a psoríase pustulosa generalizada von Zumbusch (PPG), psoríase pustulosa anular ou circinada, a psoríase pustulosa exantemática e a psoríase pustulosa localizada.
“O tratamento é realizado de acordo com o grau de comprometimento do paciente, passando por terapia tópica, internação, inclusive em UTI”, detalha. “O paciente pode evoluir, com queda importante do estado geral, febre, desidratação, infecção, septicemia e risco de morte”, detalha sobre casos graves da PPG.
Maggy Poti, dermatologista do Centro de Referência Dona Libânia, detalha que a doença acomete pessoas entre a quarta e a quinta década de vida, mas pode se manifestar em qualquer idade. A maioria dos casos é registrado em mulheres (58%), segundo a médica.
“75% dos que têm a doença, têm histórico de psoríase em placa. O diagnóstico é difícil e deve ser feito pelo dermatologista, é clínico e histopatológico, com biópsia”, explica Maggy.
Em maio de 2022, Débora Lorena Silva Bezerra Colares, de 42 anos, começou a observar manchas pequenas no braço que pareciam “alguma alergia”. Ao longo de uma semana, quinze dias “as manchas foram se juntando, fazendo umas placas, com pus”.
Ela não tinha diagnóstico anterior de psoríase em placas, como ocorre na maioria dos casos. No caso dela, estresse e os medicamentos utilizados para o tratamento de outra doença podem ter sido os gatilhos para a psoríase pustulosa generalizada em Débora.
“Eu tive sorte, encontrei um médico especialista por indicação de uma pessoa do meu convívio. Mas muitas pessoas demoram a ter diagnóstico”, relata a analista de planejamento.
Primeiramente, ela fez tratamento com corticóide, em pomada e comprimidos, para controlar a crise, que foi do “dedo do pé ao couro cabeludo”. No período, ela passou a trabalhar em home office.
Dos membros, as pústulas passaram para tronco, pescoço e rosto. “Não conseguia abrir o olho direito”, lembra. Ela descreve o sintoma “como se fosse uma queimadura, mas sem dor. Sentia ardência e sensação de queimado”.
(Foto: Arquivo pessoal)Registos de Débora Lorena durante crise de PPG em 2022
(Foto: Arquivo pessoal)Registos de Débora Lorena durante crise de PPG em 2022
(Foto: Arquivo pessoal)Registos de Débora Lorena durante crise de PPG em 2022
(Foto: Arquivo pessoal)Registos de Débora Lorena durante crise de PPG em 2022
(Foto: FOTOS Arquivo pessoal)Registos de Débora Lorena durante crise de PPG em 2022
“Um dia, tive que fazer um exame e eu estava no pico (da crise), em carne viva. Eu fui para o hospital um farrapo. Fui toda coberta, com o mínimo de partes do meu corpo de fora para as pessoas não verem. Dá a impressão que é contagioso, as pessoas não chegam perto. Eu nem julgo porque realmente é muito feio e as pessoas não sabem o que é”, compartilha.
Ela contou que, na época, começou a fazer terapia. “Era muito difícil controlar a questão emocional. Você se olhar no espelho e se ver daquele jeito. Eu pensava: ‘Nunca mais a minha pele vai voltar a ser como era antes’. Achava que aquelas feridas iriam deixar marcas, cicatrizes que eu ia carregar comigo para sempre”, lembra.
Atualmente, ela é tratada com um imunobiológico subcutâneo. Sem marcas no corpo, ela comemora o “controle” da doença. “Depois da crise, não apareceu mais nada”. Como o relato de Débora demonstra, conviver com uma doença como a PPG demanda acompanhamento psicológico.
“Lidar com as crises decorrentes da doença não é tarefa fácil, mas pode ser bem mais amena se o paciente contar com um rede de apoio consolidada, amigos, familiares e profissionais. Assim como buscar conhecimento contínuo sobre seu quadro clínico”, avalia Rosângela Queiroz, psicóloga clínica do Instituto de Especialidades Integradas.
A psicóloga pormenoriza que a pele é um órgão que tem um grande simbolismo psíquico desde nosso primeiro instante de vida. “Somos tocados através da pele, é por ela que recebemos aconchego, carinho é por ela que detectamos sensações de conforto ou desconforto, além de ser o maior órgão de nosso corpo”, relaciona.
Não obstante as adversidades apresentadas por uma doença rara por si só, a falta de políticas públicas eficazes para paciente distancia esses indivíduos da garantia do direito à saúde. Para assegurar essa efetividade, “é fundamental que as vozes das pessoas afetadas por essas políticas sejam ouvidas e levadas em consideração”, afirma Daniel Wainstock, pesquisador de Direito à Saúde e Doenças Raras na Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (PUC-Rio).
“Acreditamos que as políticas públicas precisam ser baseadas em evidências concretas e nas necessidades reais das pessoas, e não apenas em decisões políticas. Isso significa ouvir as vozes dos pacientes, suas famílias e comunidades”, assevera.
Segundo ele, é “inegável” que as doenças raras representam um grande desafio para a saúde pública brasileira. Entre os agravantes, ele elenca a falta de diagnóstico precoce, de acesso a medicamentos e de suporte para os pacientes e suas famílias.
Conforme o pesquisador, cerca de 90% das doenças raras não têm nenhuma opção terapêutica e os medicamentos que existem para essas doenças (chamados medicamentos órfãos) contém, em média, um preço 25 vezes mais caro do que os medicamentos comuns.
“Visando aumentar o acesso a esses remédios, o Brasil poderia fornecer isenções fiscais na importação de medicamentos órfãos, além de investir em pesquisa e desenvolvimento dos mesmos em centros públicos de excelência em pesquisa, como a FIOCRUZ, o Butantan e hospitais universitários, ou mediante parcerias público-privadas, o que diminuiria o preço desses medicamentos”, defende.
Para Daniel, o cenário demanda ainda a criação de Registro Nacional de Doenças Raras, que deve permitir uma melhor compreensão da prevalência e da distribuição dos casos. Além de suporte econômico, como a criação de uma pensão social para mães de baixa renda que têm filhos com doenças raras.
Em maio deste ano, o primeiro medicamento indicado especificamente para o tratamento dos casos graves de psoríase pustulosa generalizada em pacientes adultos, produzido pela farmacêutica Boehringer Ingelheim, foi aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa).
A substância ativa do Spevigo é a espesolimabe, um anticorpo monoclonal humanizado IgG1 que se liga ao receptor de interleucina 36 (IL36R), principal via responsável por causar a doença.
Ele bloqueia a sinalização do (IL36R), “levando à supressão das vias pró-inflamatórias e pró-fibróticas em doenças inflamatórias cutâneas e intestinais”. “Em pacientes com PPG, o bloqueio da sinalização de IL-36R é uma nova abordagem terapêutica direcionada”, conforme a Anvisa.
“A inibição de IL36R com espesolimabe levou à diminuição de biomarcadores inflamatórios no sangue (proteína C-reativa, neutrófilos, leucócitos) e na pele de pacientes com PPG acompanhado de diminuição na severidade clínica da doença”, avalia a agência.
"Por serem específicos e direcionados para uma via específica, os anticorpos monoclonais possuem uma atuação diferente dos medicamentos convencionais, que geralmente visam suprimir o sistema imunológico como um todo. A molécula age de forma direcionada, atingindo a causa subjacente da PPG, que é a superativação do sistema imunológico na pele", detalha Thais Melo, diretora médica da Boehringer Ingelheim no Brasil.
Ela explica que recomenda-se uma dose única de 900mg, administrada na veia, mas pondera que há necessidades específicas que devem ser avaliadas por um médico especialista.
Sobre os efeitos colaterais, os estudos clínicos indicam que o efeito mais comum durante o uso de espesolimabe é o aumento do risco de infecções, ela afirma. "Por esse motivo, não se recomenda o uso do medicamento em pacientes que já apresentem algum tipo de infecção ativa. Mas, novamente, é importante enfatizar a importância da avaliação clínica individual com um médico dermatologista", frisa.
Thais Melo destaca que, com a aprovação do medicamento, os pacientes que não respondem adequadamente a outros tratamentos convencionais têm uma nova opção terapêutica mais direcionada, "oferecendo esperança para aqueles que têm dificuldade em controlar sua condição com os tratamentos já existentes".
Psoríase em placas ou vulgar: apresentação mais comum da doença. Forma placas secas, avermelhadas com escamas prateadas ou esbranquiçadas. Essas placas podem coçar e, algumas vezes, doer. São mais comuns nos joelhos, cotovelos, couro cabeludo, região lombar e cicatriz umbilical, mas podem atingir qualquer parte do corpo, inclusive genitais. Em casos graves, a pele pode rachar e sangrar.
Psoríase ungueal: pode afetar tanto as unhas das mãos quanto dos pés. Faz com que a unha cresça de forma anormal, engrosse, escame, mude de cor e até se deforme. Em alguns casos, a unha chega a descolar do dedo.
Psoríase do couro cabeludo: surgem áreas avermelhadas com escamas espessas branco-prateadas, principalmente após coçar, o que é característico nesta localização. O paciente pode perceber os flocos de pele morta em seus cabelos ou em seus ombros, especialmente depois de coçar o couro cabeludo. Assemelha-se à caspa.
Psoríase gutata: geralmente é desencadeada por infecções bacterianas, como as de garganta. É caracterizada por pequenas feridas, em forma de gota no tronco, nos braços, nas pernas e no couro cabeludo. As feridas são cobertas por uma fina escama, diferente das placas típicas da psoríase que são grossas. Acomete mais crianças e jovens antes dos 30 anos e pode melhorar espontaneamente.
Psoríase invertida: atinge principalmente dobras e áreas úmidas, como axilas, virilhas e embaixo dos seios. São manchas inflamadas e vermelhas, sem a descamação grosseira que existe nas lesões no resto do corpo. O quadro pode agravar em pessoas obesas ou quando há sudorese excessiva e atrito na região.
Psoríase pustulosa: ocorrem pústulas (pequena bolha que parece conter pus) sobre a pele que fica intensamente avermelhada. Pode ocorrer em todas as partes do corpo ou em áreas específicas, como mãos, pés ou dedos (psoríase palmoplantar). A psoríase pustulosa generalizada pode causar febre, calafrios, coceira intensa e fadiga. É um tipo grave da doença que pode trazer risco de morte se não for tratada de forma adequada.
Psoríase eritrodérmica: é o tipo menos comum. Acomete todo o corpo com manchas vermelhas que podem coçar ou arder intensamente, levando a manifestações como febre e calafrios. Ela pode ser desencadeada por queimaduras graves, tratamentos intempestivos (como uso ou retirada abrupta de corticosteroides), infecções ou por outro tipo de psoríase mal-controlada. Também é uma forma grave da psoríase e muitas vezes é preciso internação hospitalar para seu controle.
Psoríase artropática: Manifestação da psoríase nas articulações. Causa fortes dores nas articulações, mais comumente ao iniciar o movimento da articulação e tende a melhorar com o movimento contínuo. Pode causar rigidez progressiva e até deformidades permanentes. Afeta qualquer articulação do corpo, inclusive a coluna vertebral.
Tipos de psoríase
Psoríase em placas ou vulgar: apresentação mais comum da doença. Forma placas secas, avermelhadas com escamas prateadas ou esbranquiçadas. Essas placas podem coçar e, algumas vezes, doer. São mais comuns nos joelhos, cotovelos, couro cabeludo, região lombar e cicatriz umbilical, mas podem atingir qualquer parte do corpo, inclusive genitais. Em casos graves, a pele pode rachar e sangrar.
Psoríase ungueal: pode afetar tanto as unhas das mãos quanto dos pés. Faz com que a unha cresça de forma anormal, engrosse, escame, mude de cor e até se deforme. Em alguns casos, a unha chega a descolar do dedo.
Psoríase do couro cabeludo: surgem áreas avermelhadas com escamas espessas branco-prateadas, principalmente após coçar, o que é característico nesta localização. O paciente pode perceber os flocos de pele morta em seus cabelos ou em seus ombros, especialmente depois de coçar o couro cabeludo. Assemelha-se à caspa.
Psoríase gutata: geralmente é desencadeada por infecções bacterianas, como as de garganta. É caracterizada por pequenas feridas, em forma de gota no tronco, nos braços, nas pernas e no couro cabeludo. As feridas são cobertas por uma fina escama, diferente das placas típicas da psoríase que são grossas. Acomete mais crianças e jovens antes dos 30 anos e pode melhorar espontaneamente.
Psoríase invertida: atinge principalmente dobras e áreas úmidas, como axilas, virilhas e embaixo dos seios. São manchas inflamadas e vermelhas, sem a descamação grosseira que existe nas lesões no resto do corpo. O quadro pode agravar em pessoas obesas ou quando há sudorese excessiva e atrito na região.
Psoríase pustulosa: ocorrem pústulas (pequena bolha que parece conter pus) sobre a pele que fica intensamente avermelhada. Pode ocorrer em todas as partes do corpo ou em áreas específicas, como mãos, pés ou dedos (psoríase palmoplantar). A psoríase pustulosa generalizada pode causar febre, calafrios, coceira intensa e fadiga. É um tipo grave da doença que pode trazer risco de morte se não for tratada de forma adequada.
Psoríase eritrodérmica: é o tipo menos comum. Acomete todo o corpo com manchas vermelhas que podem coçar ou arder intensamente, levando a manifestações como febre e calafrios. Ela pode ser desencadeada por queimaduras graves, tratamentos intempestivos (como uso ou retirada abrupta de corticosteroides), infecções ou por outro tipo de psoríase mal-controlada. Também é uma forma grave da psoríase e muitas vezes é preciso internação hospitalar para seu controle.
Psoríase artropática: Manifestação da psoríase nas articulações. Causa fortes dores nas articulações, mais comumente ao iniciar o movimento da articulação e tende a melhorar com o movimento contínuo. Pode causar rigidez progressiva e até deformidades permanentes. Afeta qualquer articulação do corpo, inclusive a coluna vertebral.